Ювенільний дерматоміозит посідає третє місце за поширеністю серед дифузних захворювань сполучної тканини в дитячому віці. Частота зустрічальності становить 2-3 випадки на 1 000 000 дітей. Дівчатка хворіють приблизно у 2 рази частіше за хлопчиків. Пік захворюваності припадає на 3-5 і 7-9 років. Успіхи педіатрії в останні роки призвели до значного зниження рівня смертності від ювенільного дерматоміозиту.

Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Першим симптомом може бути м’язова слабкість. Ослаблення м’язової сили за ювенільного дерматоміозиту характерне більше для проксимальних м’язів кінцівок. Тому спочатку дитині стає важко піднімати руки (наприклад, щоб розчесатися) і підніматися сходами. З часом слабкість іноді прогресує настільки, що пацієнт не може сісти з положення лежачи та навіть підняти голову з подушки. Натискання на м’язи при цьому спричиняє дискомфорт і є болісним. М’язова слабкість може поширитися і на гладку мускулатуру внутрішніх органів. Через що виникають складнощі з диханням та ковтанням. Приблизно у половини хворих ювенільний дерматоміозит починається з ураження шкіри. Шкірні прояви дуже специфічні. Так, характерні еритематозні висипання на повіках і навколо очей. Подібне ураження шкіри відзначається в зоні суглобів, як правило, колінних і ліктьових, а також навколо шиї та в ділянці дрібних суглобів кисті.

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Деякі симптоми захворювання є патогномонічними і значно спрощують постановку правильного діагнозу. До таких ознак належить характерне ураження періорбітальної ділянки, шкіри навколо шиї та над великими суглобами. Однак, як уже було сказано вище, шкірні прояви за ювенільного дерматоміозиту виражені лише в половини хворих дітей. Водночас м’язова слабкість є неспецифічним симптомом, характерним для багатьох захворювань сполучної тканини і для неврологічних патологій. Зокрема, вона відзначається за міастенії, прогресуючих м’язових дистрофій. Крім того, на тлі вірусних захворювань м’язова слабкість може бути наслідком загальної інтоксикації.

Для підтвердження діагнозу ювенільного дерматоміозиту необхідно:

Дослідження крові. Проводиться виявлення в крові специфічних антитіл, визначення концентрації продуктів рабдоміолізу та запального процесу в м’язах. До таких показників належать рівень креатинфосфокінази та альдолази в сироватці крові. Крім того, в крові завжди присутні ознаки загальної запальної реакції з підвищенням кількості лейкоцитів, C-реактивного білка та ШОЕ.

Дослідження м’язової системи. М’язова слабкість інструментально підтверджується за допомогою електроміографії, що виявляє характерні для ювенільного дерматоміозиту зміни.

Лікування ювенільного дерматоміозиту

Госпіталізація показана в гострій фазі захворювання. Терапія проводиться дитячим ревматологом за допомогою високих доз кортикостероїдів короткої дії. У важких випадках використовується пульс-терапія стероїдними гормонами. Є успішний досвід підключення до лікування цитостатиків. Оскільки ювенільний дерматоміозит належить до аутоімунних захворювань, відзначається позитивний ефект плазмаферезу. У фазі ремісії необхідний регулярний контроль стану м’язів і м’язової сили. Шкірні прояви зменшуються завдяки прийому вітаміну D. Кортикостероїди дитина продовжує приймати на постійній основі. Також показана фізична активність і гімнастика.