Причини розвитку синдрому

Фактори, що спричиняють цю патологію, поділяються на дві групи:

Зовнішні (екзогенні): пов’язані з тривалим прийомом кортикостероїдних препаратів, які призначають у разі ревматоїдного артриту, червоного вовчака, бронхіальної астми та інших хронічних хвороб.

Внутрішні (ендогенні): зумовлені підвищеною активністю надниркових залоз, часто через пухлинні процеси.

Класифікація синдрому

Залежно від механізму розвитку, виділяють два типи захворювання:

АКТГ-залежний: виникає за підвищеної секреції адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом або пухлинними утвореннями. АКТГ стимулює наднирники, змушуючи їх синтезувати більше гормонів.

АКТГ-незалежний: спричинений автономною активністю надниркових залоз, які виробляють надмірну кількість кортикоїдів.

Симптоми

Прояви патології схожі незалежно від причини підвищення рівня гормонів. Вираженість ознак може змінюватися, але серед найпоширеніших спостерігаються:

• ожиріння
• почервоніння та набряклість обличчя
• м’язова слабкість і швидка стомлюваність
• підвищений артеріальний тиск
• зниження щільності кісткової тканини та уповільнене формування скелета
• надмірне оволосіння (спостерігається в період статевого дозрівання)
• порушення статевого розвитку (у дітей ранній пубертатний період настає швидше, а в підлітків, навпаки, сповільнюється)

Діагностика

При появі симптомів потрібна консультація дитячого ендокринолога. Обстеження починається з аналізу скарг, збору анамнезу та оцінки зовнішніх ознак. Діагностика включає:

• визначення рівня кортизолу в крові або слині
• аналіз концентрації глюкози в крові
• тест дексаметазоном для оцінки гормонального балансу
• КТ або МРТ надниркових залоз та турецького сідла
• дослідження кісткового віку

Залежно від ситуації можуть знадобитися додаткові обстеження, зокрема пошук пухлин, що продукують гормони, а також консультації фахівців інших спеціальностей.

Лікування

Терапія залежить від причини захворювання і ступеня його тяжкості. Основні методи лікування включають:

Медикаментозна терапія. Призначають препарати, що пригнічують вироблення кортизолу або знижують активність АКТГ. Це може бути тимчасовий захід перед оперативним втручанням або основний метод у разі легкого перебігу хвороби.

Хірургічне лікування. Якщо патологія викликана пухлиною надниркових залоз або гіпофіза, проводиться її видалення. У разі двостороннього ураження може знадобитися адреналектомія (видалення надниркових залоз).

Променева терапія. Використовують у випадках, коли пухлину гіпофіза неможливо видалити хірургічно або для зменшення її активності.