Саме поняття “карликовість” поєднує кілька патологічних станів, за яких відбувається зниження темпів зростання. Вони можуть бути обумовлені як ендокринними порушеннями, так і іншими факторами, однак найпоширенішим захворюванням є карликовість гіпофізарної природи. Вона пов’язана зі зниженням кількості соматотропного гормону в крові або зменшенням чутливості тканин до нього на тлі будь-яких патологічних процесів. Патологія найчастіше зустрічається у хлопчиків.

Причини розвитку карликовості

Існує кілька великих груп причин, через які у дитини можуть виникнути ознаки гіпофізарного нанізму:

• уроджені стани, пов’язані з порушенням чутливості тканин до соматотропного гормону
• вроджений дефіцит соматотропіну, пов’язаний з аномаліями розвитку гіпофіза та гіпоталамуса або генетичними мутаціями, що впливають на вироблення гормону
• набуте ураження гіпофіза внаслідок фізичного чи токсичного ураження центральної нервової системи, нейроінфекцій, крововиливів, аутоімунних уражень чи розвитку злоякісних пухлин

Симптоми гіпофізарного нанізму

Перші симптоми карликовості гіпофізарного походження з’являються в дітей віком 2-3 років, коли відставання зростання норми стає очевидним. Затримка прогресує з кожним роком, в результаті чого до кінця статевого дозрівання довжина тіла рідко перевищує 120-130 см. Статура при цьому залишається пропорційною.

Гіпофізарний нанізм нерідко супроводжується іншими змінами:

• затримка зміни зубів
• затримка статевого розвитку
• слабкість скелетної мускулатури
• знижений артеріальний тиск
• зменшення розмірів внутрішніх органів
• недорозвинення лицьового скелета на кшталт лялькового обличчя
• недостатній розвиток гортані та збереження дитячого голосу

Нерідко зміни у роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи призводять до інших ендокринних порушень: зниження функції щитовидної залози та надниркових залоз. У цьому випадку до карликовості додаються відповідні ознаки.

Діагностика гіпофізарного нанізму

Приблизний діагноз гіпофізарного нанізму ставиться дитині при значному відставанні у зростанні. Для підтвердження початкової версії та уточнення форми захворювання дитячий ендокринолог призначає низку обстежень:

• рентген пензля визначення кісткового віку
• КТ або МРТ мозку для виключення пухлинного процесу
• визначення рівня соматотропного гормону в крові в різний час доби, зі стимуляцією і без
• рентген, КТ чи МРТ турецького сідла (області черепа, де знаходиться гіпофіз)
• визначення рівня інших гормонів (соматомедина, тиреоїдної групи, кортизолу, статевих тощо)

Додатково призначаються загальні обстеження (ЕКГ, УЗД внутрішніх органів). Консультації профільних спеціалістів (гінеколога, андролога, генетика, невролога тощо).

Лікування гіпофізарного нанізму

Лікування проводиться рекомбінантним гормоном росту, який одержують методом генної інженерії. Він призначається після виключення активних злоякісних новоутворень та важких супутніх захворювань (як фізичних, так і психічних). Ці стани є протипоказанням для використання даного препарату. Якщо є інші дефіцити гормонів гіпофіза, перед лікуванням їх також потрібно компенсувати. Інакше належного ефекту від застосування гормону росту не буде.

У разі виникнення проблем зі зростанням організму у дітей, мешканцям Запоріжжя та Запорізької області варто звернутися до Запорізької обласної клінічної дитячої лікарні. В клініці застосовуються новітні методи діагностики та лікування, що відповідають всім сучасним стандартам. Медичний колектив складають фахівці високого рівня.